無憾（罕）人生｜國內首部罕見皮膚病"泛發性膿皰型銀屑病"患者微電影正式上線

上海2022年9月22日 /美通社/ -- 9月22日，國內首部反映GPP患者生存現狀的微電影 -- 《無憾人生》正式上線。該微電影由公益組織蔻德罕見病中心、銀屑病病友互助網聯合出品，勃林格殷格翰中國提供支持。 

銀杏（化名）今年30歲，已經被身上大片發紅發癢、皸裂、長著膿皰的皮膚折磨了10年。病情嚴重時，她連著數天高燒不退，膿皰流出的膿液粘連著衣服，痛疼難忍。幾經誤診后，她從醫生口中得知自己患的是一種罕見的皮膚病 -- 泛發性膿皰型銀屑病（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）。

影片真實反映GPP患者在疾病中困頓和掙扎后，依然坦然和樂觀，鼓勵著更多GPP患者勇敢地面對疾病，擁抱生活。

心里的痛、皮膚的傷，讓她在崩潰和抑郁的邊緣徘徊

GPP不同于尋常的斑塊狀銀屑病，是一種罕見的系統性炎癥性疾病，由于認知度低，其常被誤診。從臨床表現看，兩種疾病均可能出現皮膚大面積發紅發癢、極度干燥、皸裂、呈鱗狀，但GPP患者非肢端皮膚會大面積出現充滿膿液的膿皰，伴有痛感，還可能伴發高熱等全身癥狀。此外，由于GPP會反復發作或持續性發作，患者也可能因伴發肝腎功能損壞，繼發感染、器官功能衰竭危及生命。^[1][2]目前在中國，約10萬人中有1~2人患病。^[3]

10年來，銀杏一直被GPP折磨。病情嚴重時，每走一步都會鉆心的疼痛，皮膚上長出大片膿皰，為了遮蔽紅腫膿皰，即使是夏天，她也會穿長袖長褲。有時，膿液流出來，粘連著衣服，她忍著痛把衣服一點一點撕扯下來。

與此同時，伴隨而來的不解、嘲笑和遠離，更讓銀杏怯懦。

患病后，她被迫與熱戀的男友分手，因隱瞞疾病被公司辭退。"心里的痛、皮膚的傷，還有別人異樣的目光，讓我在崩潰和抑郁的邊緣徘徊。"銀杏很想告訴所有人，她的皮膚生病了，但這真的不傳染。

他無法融入社會，陷入焦慮抑郁

和銀杏一樣，晨光（化名）也是一位GPP患者。不同的是，他和GPP抗爭已有15年之久。也許因為有回避心理，患病至今，晨光仍無法順暢地說出疾病的名稱。這些年，渴望過上正常生活的他卻一直被困在GPP的病痛中。他反復出現急性發燒，伴隨關節疼痛、身體水腫。很長一段時間里，他甚至認為自己是家庭和社會的負擔。生活的賬單，壓得他喘不過氣，還一度陷入焦慮與抑郁中。據真實世界數據顯示，GPP患者伴發抑郁或焦慮的比例高達32%。^[4]

愛匯聚成光，當他們找到了"銀杏"

慶幸的是，GPP雖然罕見，但在與疾病抗爭的路上，他們從來不是孤獨的。遭受疾病折磨與生活的打擊后，銀杏與晨光找到了銀杏罕見皮膚病（GPP）關愛中心，這是我國首個為GPP患者設立的公益關愛組織。在這里，他們遇到同樣遭遇的病友，了解到和自己類似的人生經歷，他們也自愿加入了患者組織，成為志愿者，團結全國的GPP患者，共同面對疾病。

"從影片中，我看到了我和病友們與GPP抗爭的縮影，我也曾經歷過確診時的彷徨和迷茫，經歷過疾病導致股骨頭壞死和焦慮癥，放棄了自己熱愛的工作。"銀杏罕見皮膚病（GPP）關愛中心患者代表劉曉嫣表示，"非常感謝GPP關愛中心為病友們搭建一個情感關懷和醫患交流的平臺，讓我們能夠引入社會各界的關注和資源支持，共同破解診斷難、治療難的困局。我也衷心希望這一罕見皮膚病能盡快納入罕見病目錄，讓所有GPP患者能夠病有所醫，醫有所保。"

實際上，針對GPP確診難、治療難的現狀，行業各界早已行動起來。

今年6月，中國首個針對GPP的人工智能輔助識別工具正式上線。該工具由中國罕見病聯盟皮膚罕見病專業委員會發起，行業各界共同開發，能為醫生和患者提供GPP人工智能輔助識別及疾病風險自測評估。

值得一提的是，該工具還包含全國14個城市首批30家具有GPP規范診療能力的醫院信息，患者在移動端就能輕松獲取就診醫院推薦，從而及時接受專業和規范的疾病診療與管理。目前有求診需求的患者可進入微信搜索"GPP風險評估"小程序，即可進入GPP人工智能輔助識別工具，

與此同時，針對GPP治療的突破性療法正不斷被攻克。2022年9月，靶向白介素-36受體 (IL-36R)人源化單克隆抗體被美國食品藥品監督管理局批準上市，用于治療GPP發作，填補了臨床治療空白。該藥物也有望于今年在中國獲批上市。

此外，涵蓋健康保險、患者保障、患者組織倡導在內的一系列GPP醫療健康生態系統也在同步建設中。

蔻德罕見病中心創始人黃如方表示，"我們希望通過紀實的影像傳播讓更多人關注到GPP患者這一罕見群體，同時得到有關部門的重視，加速創新藥物的引入，緩解患者所遭受的病痛折磨。蔻德罕見病中心也將持續為患者及家庭帶來關愛和救助服務，匯聚更多社會資源和力量，讓患者擁有更高質量的生活。"